As disautonomias acomete pessoas de qualquer idade, seco ou raça e são muitas vezes nao diagnosticadas, resultando em agravamento dos sintomas que podem se tornar incapacitantes. Está revisão da literatura tem o objetivo de chamar a atenção do cardiologista para a pesquisa dessa patologia na sua rotina clínica diária.

O termo disautonomia abrange um conjunto de condições clínicas com características e prognósticos distintos. Classificam-se em síndromes reflexas, síndrome postural ortostática taquicardizante (SPOT), síndrome da fadiga crônica, Hipotensão Ortostática Neurogênica (HON) e a Síndrome da hipersensibilidade do seio carotídeo. As síndromes reflexas (vasovagal) não serão discutidas neste artigo.

  1. As síndromes reflexas (vasovagal) são, na maioria das vezes, benignas, e ocorrem usualmente em pacientes sem doença intrínseca do sistema nervoso autônomo (SNA) ou do coração. Por isso, geralmente são estudadas separadamente.
  2. O termo neuropatia autonômica cardiovascular (NAC) é o mais utilizado na atualidade para definir as disautonomias com comprometimento do sistema nervoso autônomo cardiovascular simpático e/ou parassimpático. Pode ser idiopática, como a atrofia multissistêmica ou a falência autonômica pura, ou secundária a patologias sistêmicas como diabetes mellitus, doenças neurodegenerativas, doença de Parkinson, síndromes demenciais, insuficiência renal crônica, amiloidose, podendo também acometer idosos.
  3. A presença de neuropatia autonômica cardiovascular (NAC) implica em maior gravidade e pior prognóstico em diversas situações clínicas.
  4. A detecção de hipotensão ortostática (HO) é um sinal tardio e significa maior gravidade no contexto das disautonomias, definida como hipotensão ortostática neurogênica (HON). Deve ser diferenciada das hipotensões por hipovolemia ou medicamentosas, chamadas de hipotensão ortostática não neurogênica (HONN).
  5. A HO pode decorrer de causas benignas, como a hipovolemia aguda, crônica, ou ao uso de diversos fármacos. Esses fármacos podem, entretanto, apenas desmascarar quadros subclínicos de disautonomia. Deve-se reavaliar todos os fármacos de pacientes com quadros disautonômicos.
  6. O diagnóstico preciso de NAC e a investigação do envolvimento de outros órgãos ou sistemas é de extrema importância na suspeita clínica de uma pandisautonomia.
  7. No diabético, além da idade e do tempo de doença, outros fatores estão associados a maior ocorrência de NAC, como descontrole glicêmico, hipertensão, dislipidemia e obesidade. Entre os pacientes diabéticos, 38–44% podem evoluir com disautonomia, com implicações prognósticas e maior mortalidade cardiovascular. Nas etapas iniciais da DM, a disfunção autonômica envolve o sistema parassimpático, posteriormente o simpático e mais tardiamente manifesta-se com hipotensão ortostática.
  8. Os testes de Valsalva, respiratório e ortostático (30:15) são os métodos de padrão ouro para o diagnóstico de NAC. Eles podem ser associados aos testes de variabilidade RR no domínio do tempo, e principalmente da frequência, para aumento da sensibilidade (protocolo dos 7 testes). Esses testes podem detectar alterações iniciais ou subclínicas e avaliar a gravidade e o prognóstico.
  9. O teste de inclinação (tilt test) não deve ser o exame de escolha para investigação de NAC em fase inicial, pois detecta casos em fases mais avançadas. A resposta no tilt com padrão disautonômico (queda gradativa da pressão arterial sem aumento da frequência cardíaca) pode sugerir NAC.
  10. O tratamento dos pacientes em fases moderadas a avançadas das disautonomias é bastante complexo e muitas vezes refratário, necessitando de avaliação especializada e multidisciplinar. Não há cura para a maioria das disautonomias em fase tardia.
  11. Os pacientes com HON podem evoluir com hipertensão supina em mais de 50% dos casos, representando um grande desafio terapêutico. O risco imediato e as consequências da HO devem ter preferência sobre os riscos mais tardios da hipertensão supina e valores maiores que 160/90 mmHg são toleráveis. Medidas como dormir com a cabeceira elevada (20–30 cm), não levantar à noite, uso de anti-hipertensivo de ação curta noturna para casos mais severos, como a losartana, captopril, clonidina ou adesivos de nitratos, podem ser necessários e efetivos em alguns casos.
  12. As medidas preventivas como cuidados posturais, boa hidratação, maior ingesta de sal, uso de meias e cintas abdominais compressoras, refeições fracionadas, atividade física supervisionada principalmente sentada, deitada ou exercícios na água são etapas importantes no tratamento.
  13. Diversos fármacos podem ser usados para HON sintomática, principalmente a fludrocortisona, a midodrina e a droxidopa. Esses últimas não estão disponíveis no Brasil. O risco de exacerbação ou desencadeamento de hipertensão supina deve ser considerado.
  14. A síndrome da fadiga crônica representa uma forma de disautonomia e tem sido renomeada como doença sistêmica de intolerância ao exercício, com novos critérios diagnósticos: 1 – Fadiga inexplicada, levando a incapacidade para o trabalho por mais que 6 meses; 2 – Mal-estar após exercício; 3 – Sono não reparador; 4 – Mais um dos seguintes achados: comprometimento cognitivo ou intolerância ortostática. Várias patologias na atualidade têm evoluído com fadiga crônica, sendo denominadas de doenças crônicas associadas a fadiga crônica.
  15. A síndrome postural ortostática taquicardizante (SPOT), outra forma de apresentação das síndromes disautonômicas, é caracterizada por elevação sustentada da frequência cardíaca (FC) ≥30 bpm (≥40 bpm se <20 anos) ou FC ≥120 bpm, nos primeiros 10 minutos em posição ortostática ou durante o tilt test, sem hipotensão ortostática clássica associada. Pode ocorrer leve redução na pressão arterial. Os sintomas manifestam-se ou pioram em posição ortostática, sendo comuns a tontura, fraqueza, pré-síncope, palpitações, além de outros sintomas sistêmicos

 

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Disautonomia: Uma Condição Esquecida – Parte II

Manifestações clínicas gerais e cardiovasculares

As patologias que acometem o SNA podem manifestar-se de diversas formas, a depender da etiologia, do grau de comprometimento, do tempo de doença, da presença de comorbidades, da idade ou do uso de fármacos associados. Muitos sintomas podem ser completamente debilitantes, como as dores intensas na neuropatia periférica e as quedas ou síncopes nas neuropatias autonômicas. Pode ocorrer evolução para uma severa intolerância ortostática em casos mais avançados das disautonomias, na forma de hipotensão ortostática precoce, de dificil tratamento clinico, podendo estar associada a hipertensão supina, o que dificulta o tratamento (Tabela 1).1

Métodos de investigação

O Sistema nervoso autônomo (SNA) apresenta complexidade razoável, o que torna, à primeira vista, sua investigação difícil e de interpretação duvidosa. No entanto, alguns testes são simples e de fácil execução e fornecem informações valiosas quanto às suas deficiências. Eles podem ser realizados por meio de equipamentos computadorizados modernos ou de simples eletrocardiogramas digitais, que possam gravar os testes e os intervalos RR, tornando possíveis as medidas adequadas das relações entre as suas variações. Os objetivos desta avaliação são:

  1. Confirmar o diagnóstico;
  2. Estadiar a gravidade da disfunção;
  3. Identificar alterações subclínicas;
  4. Monitorar a evolução da doença.

Para a realização efetiva dos testes autonômicos, é essencial que o paciente esteja descansado e tranquilo. O laboratório de avaliação autonômica deve ser um local com pouco barulho, adequadamente aquecido e levemente escurecido.8,9

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